Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это, как правило, врожденное заболевание сердца, при котором мышцы — преимущественно в левом желудочке — утолщены, из-за чего сердце неравномерно увеличено. Врачи также называют это гипертрофией сердца.

Задача левого желудочка — перекачивать обогащенную кислородом кровь из легких через аорту в организм и таким образом снабжать органы кислородом.

Примерно у 70 процентов людей с ГКМП из-за сужения выносящего тракта левого желудочка (медицинский термин — обструкция) кровоток из сердца в аорту ограничен. Это называется гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (ГОКМП). Если сужения нет, говорят о необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП).

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается примерно у 2 из 1000 человек в мире.

У многих людей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) долгое время нет или почти нет симптомов.

Когда симптомы появляются, они часто бывают следующими:

• одышка или затрудненное дыхание при физической нагрузке;
• усталость (утомляемость);
• загрудинные боли (стенокардия);
• нарушения кровообращения или обмороки, особенно во время или после физической нагрузки.

Кроме того, иногда также могут возникать нарушения сердечного ритма, например учащенное сердцебиение. Длительные нарушения сердечного ритма могут представлять опасность для жизни.

В целом первые признаки ГКМП могут появиться в любом возрасте. Однако одышка и другие симптомы, указывающие на сердечную недостаточность, обычно появляются лишь в среднем возрасте. У женщин симптомы возникают, как правило, позднее, чем у мужчин. Но при этом они часто бывают более тяжелыми.

Степень тяжести симптомов не обязательно зависит от того, ограничен ли и насколько ограничен кровоток из сердца в аорту. У людей с очень сильным сужением (обструктивной кардиомиопатией) на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать или почти отсутствовать. Но даже при отсутствии сужения выносящего тракта (необструктивная кардиомиопатия) могут возникнуть опасные для жизни осложнения, такие как остановка сердца.

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) обычно вызывают наследственные изменения (мутации) в различных генах, которые имеют важное значение для сердечной мышцы. У 60–70 % людей с ГКМП другие члены семьи тоже имеют это заболевание.

Иногда гипертрофическая кардиомиопатия возникает в результате другой болезни.

В редких случаях причину утолщения сердечной мышцы найти не удается. Тогда врачи говорят об идиопатической гипертрофической кардиомиопатии.

В большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является врожденной, то есть она присутствует с рождения. Однако если появляются симптомы, это обычно происходит в детстве, юности или по достижении совершеннолетия. Часто люди с ГКМП долгое время вообще не знают, что у них есть это заболевание.

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией имеют нормальную продолжительность жизни и не испытывают ограничений из-за этого заболевания. Однако у некоторых симптомы и осложнения могут значительно усиливаться в течение жизни.

Каждый год от одного до двух процентов людей с ГКМП умирают в результате болезни или ее последствий. Самые частые причины — внезапная сердечная смерть, сердечная недостаточность, а также закупорка кровеносных сосудов тромбами (тромбоэмболия).

Существуют определенные факторы, повышающие риск внезапной сердечной смерти. К ним относятся следующие:

• обмороки без определенной причины в течение последних 6 месяцев;
• внезапная сердечная смерть члена семьи, у которого тоже была ГКМП;
• толщина стенки левого желудочка 30 миллиметров или более;
• отсутствие коррекции артериального давления при физических нагрузках или занятиях спортом;
• сильно выраженные симптомы.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) обычно передается по наследству. Поэтому ближайшим родственникам (т. е. родителям, детям и братьям или сестрам) людей с ГКМП, как правило, предлагается пройти обследование для ранней диагностики.

После подробной беседы с врачом проводится физикальное обследование. С помощью эхокардиографии проверяется, утолщена ли сердечная мышца и ограничена ли функция сердца. Иногда также проводится генетический тест для выявления возможных мутаций.

Люди, у которых уже диагностирована ГКМП, должны каждые один — три года проходить контрольное обследование, даже если у них нет никаких симптомов. В ходе обследования проверяется общее и функциональное состояние сердца, а также его работоспособность. С помощью этих обследований врачи могут лучше оценить риск внезапной сердечной смерти.

Это также позволяет определить, нужна ли профилактическая имплантация дефибриллятора. Дефибриллятор — это устройство для лечения сердечных болезней, при которых сердце внезапно начинает биться слишком быстро. Как только частота сердечных сокращений слишком ускоряется, он посылает в сердце один или несколько токовых импульсов, чтобы прекратить нарушение ритма. После этого сердце снова бьется нормально.

При подозрении на гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) кардиологи могут проводить различные обследования.

• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, или эхоКГ) обычно позволяет определить наличие утолщения стенки и сужения выносящего тракта левого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография сердца (кардио-МРТ) применяется, если утолщение не удается четко определить с помощью эхоКГ.
• Электрокардиография (ЭКГ) помогает обнаружить возможно имеющиеся нарушения сердечного ритма.

Подробную информацию о диагностике заболеваний сердца с помощью электрокардиографии и эхокардиографии можно найти на веб-сайте gesundheitsinformation.de.

Генетические исследования проводятся, если предыдущие методы исследования не дали однозначных результатов. Однако они могут быть полезны, даже если диагноз ГКМП уже поставлен. Если будет обнаружено генетическое изменение (мутация), можно затем проверить, касается ли оно также близких родственников. Однако причинную мутацию не всегда удается обнаружить.

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) нельзя излечить полностью. Тем не менее есть много возможностей снятия симптомов и предотвращения рисков.

Пока симптомы отсутствуют, людям с ГКМП не требуется лечение. Однако врачи рекомендуют регулярные легкие занятия спортом на выносливость. А вот соревновательных видов спорта с высокими нагрузками следует избегать. При избыточном весе может быть полезным снижение веса.

Если болезнь прогрессирует и вызывает симптомы, помочь могут лекарства или операция.

Медикаментозная терапия

Для снятия таких симптомов, как загрудинные боли или одышка, обычно применяются бета-блокаторы. Эти препараты снижают частоту сердечных сокращений и предотвращают нарушения сердечного ритма. В качестве альтернативы применяются антагонисты кальция. Они оказывают действие, похожее на действие бета-блокаторов, и дополнительно улучшают кровообращение. Если только этих лекарств недостаточно, могут применяться другие препараты, например средства для выведения жидкости из организма (диуретики).

Оперативные вмешательства

Если кровоток из сердца сильно нарушен из-за утолщения стенки и медикаментозное лечение не приводит к достаточному купированию симптомов, может потребоваться операция на сердце. Существуют различные методы, с помощью которых кардиохирурги могут улучшить кровоток.

Людям с высоким риском развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма врачи, как правило, имплантируют кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

Подробную информацию о дефибрилляторе, в том числе о том, как он работает и на что должны обращать внимание люди с дефибриллятором, можно найти на веб-сайте gesundheitsinformation.de.

Некоторым людям с ГКМП требуется кардиостимулятор для поддержки сердца, когда другие виды лечения неэффективны или невозможны. Кроме того, если сердце больше не справляется со снабжением всего организма кровью, может потребоваться пересадка сердца.

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) могут вести нормальную жизнь. Здоровый образ жизни с большим количеством физической активности, сбалансированным питанием и низким употреблением алкоголя также полезен и может оказать положительное воздействие при этом заболевании.

Люди с ГКМП могут без опасений заниматься такими видами спорта, как гольф, катание на роликах или ходьба. В зависимости от физического состояния можно также заниматься более интенсивными видами спорта, такими как катание на лыжах или некоторые спортивные игры с мячом. Какие именно виды спорта подходят в конкретном случае, лучше обсудить с кардиологом.

При приеме пищи следует обращать внимание не только на выбор здоровой пищи, но и на размер порций. Из-за больших порций могут возникнуть загрудинные боли, особенно в случае сужения выносящего тракта сердца.