Врожденные аномалии развития сердечных перегородок

Аномалии развития сердечных перегородок — это пороки сердца, поражающие сердечную перегородку. Иногда дефекты сердечной перегородки встречаются наряду с другими серьезными пороками развития сердца. 

Сердце человека состоит из двух половин, каждая из которых имеет предсердие и желудочек. Сердечная перегородка разделяет эти две половины, что исключает смешивание двух контуров крови, богатой кислородом и бедной кислородом.

Какие аномалии развития сердечных перегородок существуют?

К врожденным аномалиям развития сердечных перегородок относится следующее.

• Дефект межжелудочковой перегородки: в сердечной перегородке, разделяющей две камеры сердца, имеется отверстие.
• Дефект межпредсердной перегородки: перегородка между предсердиями сердца закрыта не полностью.
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки: это сочетание двух названных выше дефектов, при котором дополнительно повреждаются сердечные клапаны.

Какова продолжительность жизни детей с дефектом сердечной перегородки? 

Если дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки у детей закрываются своевременно, они не сказываются на продолжительности и качестве жизни. Люди с вылеченным дефектом предсердно-желудочковой перегородки теперь могут жить до старости. 

Симптомы и признаки могут варьироваться в зависимости от типа, тяжести и формы дефекта сердечных перегородок. Если отверстие в стенке сердца небольшое, у младенцев очень часто симптомы отсутствуют.

У 75 % детей с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки отверстие в мышце сердечной перегородки закрывается само по себе в течение первых двух лет жизни.

Младенцы с серьезным дефектом межжелудочковой перегородки обычно в возрасте от 3 до 4 недель имеют признаки сердечной недостаточности. К ним относятся:

• учащенное дыхание и одышка;
• нарушение развития (дети плохо пьют и набирают слишком мало веса); 
• учащенный пульс; 
• бледность; 
• хрипы при дыхании и инфекции в легких.  

В случае дефекта межпредсердной перегородки отверстие может закрыться само по себе в течение первых лет жизни и часто не вызывает симптомов. Врачи нередко замечают этот дефект только в дошкольном или школьном возрасте. Дети могут быть менее устойчивы к нагрузкам, чем другие дети того же возраста.

При дефекте предсердно-желудочковой перегородки, при котором поражаются перегородки предсердия и желудочка, также могут возникать признаки сердечной недостаточности.

Кроме того, у некоторых детей с отверстием в сердце развивается цианоз. При этом губы, ногти, кожа и слизистые оболочки приобретают цвет от фиолетового до синеватого из-за недостаточного количества кислорода в крови.

При аномалии развития сердечные перегородки у ребенка в утробе матери не развиваются должным образом. Причины этого обычно остаются неясными.

Однако дефект предсердно-желудочковой перегородки часто встречается вместе с заболеваниями, связанными с ошибками в генетическом материале.

У большинства детей с дефектом предсердно-желудочковой перегородки также имеется синдром Дауна.

И наоборот, около половины всех детей с синдромом Дауна имеют врожденный порок сердца, обычно дефект предсердно-желудочковой перегородки.

Очень редко специфическая генная мутация, передаваемая по наследству, является причиной дефекта межпредсердной или предсердно-желудочковой перегородки. 

Примерно 1 % всех детей рождаются с пороком сердца. Из них:

• у 50 % — дефект межжелудочковой перегородки; 
• у 17 % — дефект межпредсердной перегородки; 
• примерно у 3 % — дефект предсердно-желудочковой перегородки.  

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки, то есть отверстие в сердечной перегородке, часто остается незамеченным и в течение первых лет жизни может закрыться сам по себе.  

Если отверстие немаленькое, усиливается насосная способность сердца, которое, как следствие, увеличивается в размере. В некоторых обстоятельствах также повышается давление в легочных сосудах. При перегрузке легочных сосудов в легких возникает высокое давление, из-за чего кровь через отверстие в сердечной перегородке течет в обратном направлении.

Если значительный дефект межжелудочковой перегородки не лечить, человек может умереть. В настоящее время благодаря современной медицине большинство людей в Германии с дефектом межжелудочковой перегородки после лечения живут без ограничений.

При дефекте предсердно-желудочковой перегородки также существует опасность перегрузки сердца и повышения давления в легких. Это может произойти уже в первый год жизни.

У некоторых детей меняется цвет кожи и слизистых оболочек из-за того, что кровь переносит недостаточно кислорода. Кроме того, могут возникнуть проблемы с дыханием.

Если аномалию развития не лечить, продолжительность жизни значительно сокращается.

Дефект межпредсердной перегородки также может закрыться еще в первые годы жизни, и тогда он не имеет последствий для здоровья. Однако если дефект значительный и отверстие остается открытым, сердцу и легким приходится работать интенсивнее, чем обычно.

Результатом может стать снижение работоспособности, нарушения сердечного ритма и повышенный риск эмболии. 

Уже на 16–18-й неделях беременности, а лучше всего с 19-й по 22-ю неделю, некоторые пороки сердца можно обнаружить в рамках ведения беременности.

Диагностика до рождения

Для раннего выявления пороков сердца врачи используют эхокардиографию плода (эхоКГ). Это специальное ультразвуковое исследование высокого разрешения, с помощью которого можно оценить у еще не родившегося ребенка функцию сердца, кровоток в сердце и окружающих сосудах.

В зависимости от типа и формы порока сердца кровоток между матерью и ребенком также можно измерить с помощью цветовой допплерографии. Таким образом врачи могут выявить даже мелкие дефекты.

Диагностика после рождения

Наряду с эхоКГ, решающую роль в диагностике после рождения играет выслушивание сердца (аускультация).

В течение первого года жизни также можно проводить обследование с помощью сердечного катетера, чтобы лучше спланировать сроки операции по закрытию дефекта. При этом врач пропускает тонкую гибкую пластиковую трубку через кровеносный сосуд к сердцу.  

Небольшие дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки не всегда надо лечить или оперировать: они часто закрываются сами по себе.

Детей с дефектом предсердно-желудочковой перегородки и большим дефектом межжелудочковой перегородки обычно оперируют в младенчестве.

Во время операции отверстие в сердечной перегородке закрывается с помощью заплатки, а при дефекте предсердно-желудочковой перегородки корректируются неправильно развитые клапаны.

Если у детей наблюдаются симптомы сердечной недостаточности, облегчить их могут лекарства.

Сегодня врачи также закрывают дефекты межпредсердной перегородки, которые имеют большой размер или вызывают симптомы. Есть несколько способов сделать это. Один из них — это закрытие межпредсердной перегородки с помощью сердечного катетера. 

После операции по устранению дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки важны регулярные контрольные обследования у детского кардиолога.

Причина этого заключается в том, что даже после успешного вмешательства существует долгосрочный риск нарушений сердечного ритма и риск негерметичности сердечных клапанов. 

Чтобы обеспечить наилучший уход за детьми с пороком сердца, в том числе и после операции, важно привлечь к участию всю семью. Это происходит в рамках семейно-ориентированных реабилитационных мер.

Они направлены на то, чтобы:

• обеспечить успех лечения;
• улучшить физическую работоспособность ребенка;
• укрепить его психику.

Программа также служит тому, чтобы у родителей, братьев и сестер своевременно выявлялся стресс и им предлагалась помощь.

Семейно-ориентированная реабилитация проводится в специализированных центрах и рассчитана на детей и подростков до 17 лет с заболеваниями сердца.

Чтобы можно было участвовать в мероприятиях, должны быть выполнены определенные условия. Узнайте об этом у своего детского кардиолога. 

Группы взаимопомощи позволяют родителям, дети которых имеют заболевания сердца, получить информацию и советы, а также обменяться личным опытом.  

В базе данных на веб-сайте Nationale Kontakt- und Informationsstelle zur Anregung und Unterstützung von Selbsthilfegruppen (NAKOS, Национальный контактно-информационный центр стимулирования и поддержки групп взаимопомощи) можно найти подходящие предложения по взаимопомощи. 

О том, что помогает людям с пороком сердца в повседневной жизни, информирует herzklick.de — веб-сайт объединения Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. (Федеральная ассоциация помощи детям с сердечно-сосудистыми заболеваниями). 

Дополнительную информацию о медицинской помощи людям с врожденными пороками сердца и советы можно найти на веб-сайтах Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. (Федеральная ассоциация помощи детям с сердечно-сосудистыми заболеваниями) и Deutsche Herzstiftung e.V. (Немецкий кардиологический фонд).