Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Лейкоз широко известен как рак крови. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) является подтипом лейкоза.

ОЛЛ поражает костный мозг, орган кроветворной системы. При ОЛЛ в организме происходит неконтролируемое размножение незрелых лейкоцитов. В медицинской терминологии такие незрелые лейкоциты называются лимфобластами, отсюда происходит название заболевания «острый лимфобластный лейкоз».

Лимфобласты распространяются не только в костный мозг, но и в лимфатические узлы, селезенку и печень. Они также могут поражать другие органы.

Существуют разные подгруппы ОЛЛ с разным течением заболевания, поэтому врачи применяют различные подходы к их лечению. ОЛЛ чаще всего встречается у детей и подростков. Их лечение частично отличается от лечения взрослых.

Лейкозные клетки распространяются в костном мозге, нарушая процесс нормального кроветворения, что вызывает многие характерные симптомы острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). В то же время сильное разрастание лейкозных клеток может привести к поражению различных внутренних органов, а также головного и спинного мозга.

На ОЛЛ могут указывать перечисленные ниже симптомы: 

• усталость и утомляемость;
• бледная кожа;
• кожная геморрагия и кровотечения из слизистых оболочек;
• инфекции и лихорадка;
• увеличенные лимфоузлы;
• боли в костях и суставах;
• боль в животе;
• головная боль, нарушения зрения, рвота.

Степень тяжести проявления симптомов ОЛЛ может различаться у разных пациентов. Однако такие симптомы не обязательно свидетельствуют о лейкозе. Многие из них встречаются и при относительно несерьезных заболеваниях.

В большинстве случаев причины острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) неизвестны. Обычно не удается четко установить, что привело к ОЛЛ у конкретного пациента.

Однако определенные факторы риска повышают вероятность развития лейкоза. К ним относятся, например, мутагенное радиоактивное излучение или рентгеновское излучение, а также воздействие веществ, повреждающих костный мозг, таких как бензол. Некоторые схемы химиотерапии также могут повысить риск развития заболевания.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) обычно проявляются быстро, в течение нескольких недель. Лейкозные клетки распространяются в костном мозге и в организме, тем самым нарушая процесс кроветворения и поражая жизненно важные органы. Без лечения это тяжелое заболевание может привести к смерти в течение нескольких месяцев.

При подозрении на острый лейкоз на основе симптомов лечащий врач сначала назначает анализ крови. Если анализ выявляет наличие признаков лейкоза врач, специализирующийся на заболеваниях крови и онкологических заболеваниях (гематолог/онколог), исследует костный мозг.

С помощью пальпации и УЗИ врачи могут оценить возможное поражение печени, селезенки или лимфатических узлов. Помимо этого, для получения информации о возможном поражении лейкозными клетками других органов используются различные методы визуализации. Такие методы визуализации включают в себя рентгенографию, магнитно-резонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию‎ (КТ) и сцинтиграфию скелета‎.

Врач также берет на анализ спинномозговую жидкость из поясничного отдела позвоночника пациента для дальнейшего исследования. Это позволяет определить, поражены ли головной и спинной мозг. Такое исследование называется люмбальной пункцией.

Подробная информация о методах визуализации при диагностике рака содержится на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Целью лечения для большинства пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) является полное выздоровление. Терапия направлена на уничтожение всех лейкозных клеток и восстановление нормального здорового кроветворения.

Важнейшей составляющей лечения ОЛЛ является химиотерапия. Она включает в себя разные фазы лечения, в ходе которых врачи поочередно используют разные сочетания препаратов. В общей сложности лечение занимает около 2,5 лет.

Предфазовая терапия

Лечение ОЛЛ начинается с легкой химиотерапии. В первые дни она постепенно уничтожает лейкозные клетки в ограниченных количествах.

Индукционная терапия

За предфазовой терапией, как правило, следует интенсивная химиотерапия. Целью этой терапии является уничтожение лейкозных клеток и восстановление здорового кроветворения. Если удается достичь этой цели, специалисты говорят о полной ремиссии.

Консолидирующая терапия

По этой причине применяется вторая фаза интенсивного лечения. Во время этой фазы в рамках лечения также может быть проведена трансплантация донорских стволовых клеток крови (аллогенная трансплантация). В частности, врачи назначают данную процедуру пациентам с высоким риском рецидива.

Поддерживающая химиотерапия

Пациенты, которым не была назначена трансплантация, проходят мягкую химиотерапию после консолидации. Обычно она проводится амбулаторно.

Дальнейшее лечение

Без адекватной поддерживающей терапии интенсивная химиотерапия может вызывать тяжелые побочные эффекты. По этой причине меры по предотвращению или снижению побочных эффектов терапии являются неотъемлемой частью лечения лейкоза.

При таком диагнозе лейкозные клетки также могут обнаруживаться в головном и спинном мозге, т. е. центральной нервной системе (ЦНС). В связи с этим при ОЛЛ врачи также проводят лечение ЦНС. В рамках лечения химиотерапевтические препараты вводят непосредственно в спинномозговую жидкость пациента с регулярной периодичностью. При необходимости также проводится облучение головного мозга и мозговых оболочек.

Лучевая терапия также может применяться для пациентов с крупной опухолью в центральной части грудной полости. Облучение играет важную роль в высокодозной терапии пациентов после трансплантации стволовых клеток крови.

Некоторым пациентам с ОЛЛ в дополнение к химиотерапии врачи также назначают таргетные препараты. Эти вещества воздействуют на специфические особенности раковых клеток.

Кроме того, для некоторых пациентов с рецидивом применяется CAR-T-клеточная терапия. Для этого собственные иммунные клетки организма генетически перепрограммируются в лаборатории таким образом, чтобы они могли распознавать и уничтожать раковые клетки.

Подробную информацию о лечении острого лимфобластного лейкоза и его побочных эффектах можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

Интенсивная терапия обычно отнимает много физических и моральных сил. Медицинская реабилитация часто помогает пациентам облегчить процесс возвращения к повседневной жизни. Медицинская реабилитация помогает восстановить силы и наилучшим образом справиться с последствиями заболевания и терапии. Личный анамнез и имеющиеся у пациента ограничения лежат в основе реабилитационной программы.

В программу медицинской реабилитации после терапии лейкоза могут входить указанные ниже мероприятия:

• физиотерапия и спорт;
• психосоциальное консультирование и поддержка;
• консультации по вопросам питания.

Пациенты с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) обычно проходят очень интенсивное лечение. Само заболевание и терапия могут вызывать физические и психологические последствия. Некоторые проблемы выявляются только после окончания лечения как отдаленные осложнения. Помимо этого, существует риск рецидива заболевания.

Последующее наблюдение при остром лейкозе служит для выявления рецидива на ранней стадии, а также отдаленных последствий лечения.

В ходе последующего наблюдения проводятся регулярные консультации с врачом, физикальные обследования, контрольные исследования крови и костного мозга. На начальном этапе такие обследования проводятся часто. Интервалы между осмотрами увеличиваются, когда проходит больше времени с момента постановки диагноза и завершения терапии.

Общую информацию о последующем наблюдении за онкологическими больными можно найти на веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака).

При лейкозе лишь немногим пациентам удается сохранить привычный образ жизни. Быстрое прогрессирование острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) и длительное амбулаторное или стационарное лечение являются сложным испытанием для пациентов и их семей.

Такие жалобы, как боль, усталость и физические ограничения, наряду с высокой нагрузкой, связанной с интенсивным лечением, могут значительно снизить качество жизни пациентов.

Часто пациентам предлагаются программы психосоциальной и психоонкологической поддержки, оказываемой квалифицированными специалистами прямо в больнице. Пациенты и их родственники могут также обратиться в центры психосоциального консультирования по онкологическим заболеваниям или к частным психоонкологам.

Организации взаимопомощи оказывают пациентам важную поддержку в преодолении многих проблем, а также делятся историями людей, оказавшихся в похожей ситуации.

На веб-сайте Krebsinformationsdienst, Deutsches Krebsforschungszentrum (Информационная служба по раку Немецкого центра исследования рака) можно найти адреса онкологических консультационных центров, психотерапевтов-психоонкологов, принимающих амбулаторно, и организаций взаимопомощи.

Большинство пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) проходят терапию по постоянно улучшаемым схемам лечения, которые разрабатываются профильными специалистами.

Диагностикой и лечением ОЛЛ занимается немецкая исследовательская группа по ОЛЛ GMALL (англ.: German Multicenter Study Group for Adult Acute Lymphoblastic Leukemia). Эта исследовательская группа входит в Kompetenznetz Leukämie (Сеть экспертных учреждений по лечению лейкоза).

Протоколы лечения детей и подростков с ОЛЛ отличаются от протоколов лечения взрослых пациентов. Реабилитация и последующее наблюдение для пациентов младшего возраста преследуют другие цели.

На веб-сайте Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (Сеть экспертных учреждений в области детской онкологии и гематологии) kinderkrebs.info представлена информация о лейкозе в детском и подростковом возрасте.

При лечении ОЛЛ требуется тесное сотрудничество опытных врачей разных специализаций: больницы, имеющие значительный опыт лечения пациентов с лейкозом, могут пройти сертификацию как онкологические центры со специализацией «гематологические новообразования». Deutsche Krebsgesellschaft (DKG; Немецкое общество борьбы с раковыми заболеваниями) при поддержке Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO; Немецкое общество гематологии и онкологии) регулярно проверяет соответствие больниц установленным требованиям.

Адреса центров с указанием их специализаций перечислены на веб-сайте OncoMAP. Чтобы найти нужный центр, введите «Гематологическое новообразование» в строке поиска во вкладке «Центр».