Pıhtılaşma bozuklukları

Pıhtılaşma bozuklukları durumunda vücuttaki kan düzgün pıhtılaşmaz. Temelde iki tür bozukluk vardır: Bir yandan kanın pıhtılaşması bozulabilir veya kanama eğilimi görülebilir. Bu durumda, örneğin, ciltte veya mukozada görünüşte nedensiz kanamalar meydana gelir, yaralar normalden daha uzun süre kanar ve kadınlarda özellikle ağır adet kanaması olur.

Öte yandan bazı pıhtılaşma bozuklukları kan pıhtılarının (tromboz) daha kolay ve hızlı oluşmasına (tromboz eğilimi) yol açar.

Kan pıhtılaşma bozukluklarının nedenleri çeşitlidir. Bazıları kalıtsaldır, örneğin kan hastalığında (hemofili), kanda belirli pıhtılaşma faktörleri eksiktir. Yeni doğanlarda pıhtılaşma bozukluğu genellikle K vitamini eksikliğinden kaynaklanır. Ayrıca ilaçlar, bağışıklık reaksiyonları ve çeşitli hastalıklar (örneğin karaciğer hasarı) kanın pıhtılaşmasını bozabilir.

Hafif pıhtılaşma bozukluklarının günlük yaşamda sadece küçük etkileri vardır ve bunlar herhangi bir özel tedavi gerektirmez. Şikayetler daha belirgin hale gelirse, kanama eğilimi veya artan tromboz riski genellikle ilaçla kontrol edilebilir. Ağır kan pıhtılaşma bozuklukları ise hastanede tedavi ve kan ürünleri kullanımını gerektirebilir.

Kan pıhtılaşma bozukluklarının semptomları çeşitlidir. Örneğin sık veya uzun süreli kanama pıhtılaşma bozukluğuna işaret edebilir.

Tipik semptomlar şunlardır:

• Durdurulması zor olan, nedensiz burun kanamaları
• Sık mukozal kanama, örneğin damakta
• Hafif darbelerden sonra bile ortaya çıkan morluklar
• Toplu iğne başı büyüklüğünde kanama (peteşi), örneğin baldırda ve ayak bileklerinde
• Aşırı kanayan cilt yaraları
• Diş çekimi gibi küçük cerrahi işlemlerden sonra kanama
• Ağır, uzun süren adet kanaması
• Daha önce yaralanma olmaksızın kaslarda veya eklemlerde morarma

Bazı pıhtılaşma bozuklukları, kan pıhtılaşmasının azalmasına değil, artmasına neden olur. Sonuç, daha sık oluşan kan pıhtılarıdır, uzmanlar buna ayrıca trombofili ismini de verir. Bu tür bozukluklar genellikle bacaklardaki venöz tromboz yoluyla fark edilir. Buna tipik olarak baldırda ağrı ve gerginlik hissi eşlik eder.

Kanın pıhtılaşması sırasında, çok sayıda pıhtılaşma faktörü, kan trombositleri ve kan damarlarının duvar hücreleri ile etkileşime girer.

Vücudun ince ayarlı pıhtılaşma sistemi, kanın sıvı kalması ve iyi akabilmesi için gereklidir ve yaralanma durumunda hızlı bir şekilde pıhtılaşarak önemli bir kan kaybını engeller.

Pıhtılaşma bozukluklarında bu denge bozulur. Bunun farklı nedenleri vardır:

• Kalıtsal etkiler
• Belirli ilaçların kullanımı
• Bağışıklık reaksiyonları
• Başka hastalıkların varlığı
• K vitamini eksikliği

Kalıtsal etkiler

Pıhtılaşma bozukluklarının bazıları genetiktir. Örneğin, normal kan pıhtılaşması için önemli olan bazı pıhtılaşma faktörleri azalmış olabilir.

Ayrıca kan pıhtılaşmasının şiddetlendiği ve kan pıhtılaşması (tromboz) riskinin arttığı kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları vardır.

İlaçlar

Heparin veya fenprokumon gibi kan sulandırıcı ilaçlar, çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin etkisini engeller veya karaciğerde oluşumlarını bloke eder. Sonuç olarak, kanama riski artar.

Reçetesiz satılan asetilsalisilik asit (ASA) etken maddesine sahip ağrı kesiciler de kan trombositlerinin normal işlevini bozdukları için kanama eğilimine yol açabilir.

Diğer çeşitli ilaçlar da kan pıhtılaşmasını etkiler. Birçok hormonal doğum kontrol aracının pıhtılaşmayı şiddetlendirdiği ve tromboz riskini artırabildiği bilinmektedir.

Bağışıklık reaksiyonları

Bazen bağışıklık sistemi, örneğin trombositlere zarar veren veya oluşumunu engelleyen otoantikorlar üretir: bu, sayılarını azaltır ve kanama eğilimine neden olur. Uzmanlar bu durumu immün trombositopeni olarak tanımlar. Bu tür otoantikorların neden geliştiği genellikle belirsizdir. 

Diğer hastalıklar

Karaciğerde çeşitli pıhtılaşma faktörleri oluşur. Örneğin kronik karaciğer hasarı, bu nedenle kanama eğilimine yol açabilir. Benzer şekilde, böbrek hastalığı veya kanser gibi çeşitli diğer hastalıklar sıklıkla artan kanama, bazen de daha sık tromboz ile ilişkilidir.

K vitamini eksikliği

K vitamini karaciğerde çeşitli pıhtılaşma faktörlerinin oluşumu için önemlidir. Yeni doğanlar bu vitamini sadece küçük miktarlarda depolayabildikleri için kanama riskleri önemli ölçüde artar. Bu nedenle bebekler doğumdan sonra rutin olarak koruyucu önlem olarak K vitamini alırlar (K vitamini profilaksisi). Yetişkinlerde ise K vitamini eksikliği nadiren daha ağır kanamalara neden olur.

Bir pıhtılaşma bozukluğunu tespit etmek içim doktor kişisel bir muayenede tıbbi geçmişi ve semptomların seyrini soracaktır. Bu, bir pıhtılaşma bozukluğunun olup olmadığının belirlenmesine ve varsa şiddetinin saptanmasına olanak verir.

Doğru teşhis için kan testi de gereklidir. Kanın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü belirlemek için laboratuvarda çeşitli testler kullanılır. Kan trombositlerinin sayısı ve şekli de incelenir.

Sonuca bağlı olarak, örneğin ayrı pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonunu belirlemek veya trombositlerin işlevselliğini test etmek için başka laboratuvar testleri de gerekli olabilir. Genetik analizler de bazen açıklayıcı olabilir.

Daha ileri teşhisler genellikle hematoloji uzmanları tarafından gerçekleştirilir; uzmanlar kan ve kan oluşturan organ hastalıkları konusunda uzmanlaşmıştır. Bununla birlikte, bir pıhtılaşma bozukluğunun nedeni her zaman açıkça tanımlanamayabilir.

Bazı pıhtılaşma bozuklukları çok hafiftir ve günlük yaşam üzerinde sadece küçük etkileri vardır. Bunlar herhangi bir özel terapi gerektirmezler. Genellikle, kanın pıhtılaşmasını engelleyen veya takviye eden bazı ilaçlardan kaçınmak yeterlidir.

Pıhtılaşma bozukluklarında daha güçlü belirtiler ortaya çıkarsa çeşitli ilaçlar kullanılır. 

Örneğin:

• Etkin madde traneksamik asit uygulaması: Çeşitli pıhtılaşma bozukluklarında kanamayı durdurabilir veya önleyebilir.
• Eksik pıhtılaşma faktörlerinin enjeksiyonları: örneğin kalıtsal kanama bozukluğunda (hemofili)
• K vitamini eksikliği: Yeni doğanlara rutin olarak doğumdan sonra vitamin verilir. Bazen K vitamini takviyeleri yetişkinler için de faydalı olabilir.
• Tromboz çorapları (kompresyon çorapları) ve kan sulandırıcı ilaçlar: Derin ven trombozunu önlemek için tromboza eğilimli pıhtılaşma bozukluklarında kullanılırlar.

Her ilacın yararı ve riski, vaka bazında dikkatli bir şekilde tartılmalıdır. Örneğin yalnızca yaklaşan bir ameliyat veya diş tedavisi durumunda, bir pıhtılaşma bozukluğunu geçici olarak tedavi etmek genellikle yeterlidir.

Kalıcı veya komplike kanama durumunda, hastanede kan rezervleri veya kan trombosit konsantreleri ile tedavi gerekebilir.